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Syndrôme de Poland

Le syndrome de Poland est une malformation congénitale qui touche une naissance sur 30 000 et atteint deux garçons pour une fille.

Le point commun à tous les patients porteurs de ce syndrome est l’absence de la partie supérieure du muscle grand pectoral, entraînant un creux sur la partie supérieure du thorax, et chez la femme une hypotrophie du sein du même côté (beaucoup plus petit que l’autre).

Ce syndrome est dans l’immense majorité des cas unilatéral.

Pourquoi ?

Parce que cette malformation entraîne souvent une souffrance psychologique majeure chez les jeunes femmes et les jeunes hommes, qui n’osent pas se déshabiller, en groupe ou dans l’intimité.

Cette opération rétablit l’équilibre des deux côtés du thorax et permet aux patients atteints de retrouver rapidement une vie sociale décomplexée. L’intervention est prise en charge par la Sécurité sociale.

Comment ?

Chez l’homme :

Pour corriger le déficit musculaire, on peut utiliser soit la technique du lipofilling (voir chapitre correspondant), soit prélever un lambeau de grand dorsal dans sa version musculaire pure, par une incision dans le creux axillaire, que l’on bascule ensuite de l’arrière vers l’avant, pour le mettre en position du muscle manquant.

Chez la femme :

Pour corriger l’hypotrophie mammaire, on pose généralement une prothèse. On peut aussi utiliser la technique du lipofilling ou du lambeau pour corriger le déficit musculaire. On peut aller jusqu’à associer les trois techniques.

L’intervention se déroule sous anesthésie générale avec une à cinq nuits d’hospitalisation.

Suites et résultat.

Les suites et les résultats dépendent de la technique utilisée (voir « Suites et résultat » des chapitres correspondant au lipofilling et à la prothèse mammaire).

Les suites du lambeau sont plus douloureuses, il s’agit ici d’une chirurgie relativement lourde, et cette intervention nécessite une hospitalisation d’une semaine environ. Il peut y avoir des épanchements de lymphe nécessitant des ponctions.

Le résultat sera définitif après six mois.

Risques.

Outre ceux liés à l’anesthésie générale, les principaux risques de cette intervention sont :

• les troubles de la cicatrisation,

• un épanchement de lymphe,

• les risques liés aux prothèses et au lipofilling décrits dans les chapitres correspondants.

Les autres complications, très rares, sont détaillées dans la fiche d’information de la SoFCPRE.